發布：2023-09-17 02:09:00編輯：視頻君來源：視頻教程網
根據其類型不同，其臨床癥狀和體征表現多樣。 X攝片的病變特征是溶骨性骨質破壞，骨缺損系由于郎格罕細胞在骨質內增生浸潤所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起，可有輕壓痛，當病變侵蝕骨外板時，腫塊變軟而有波動，常可觸及顱骨缺損的邊緣。1.顱骨缺損：最多見，顱骨呈地圖樣缺損，最早出現于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。2.下頜骨破壞：發生率（7%），頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下發展，破壞下頜骨體或上頜竇底，重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變，后者常開始于下頜骨體中央，漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。頜骨病變伴隨口腔頜面臨床改變有兩面種表現：①牙齦或腭部的潰瘍性病損，可伴有腫脹和周圍粘膜增生。②頜面腫脹或包塊，可伴有牙齒松動或疼痛，重者可造成牙齒脫落。3.顳骨與乳突破壞：中耳道有肉芽腫病變引起顳骨與乳突破壞，常有耳流膿，乳突腫脹或凹陷。4.眼球突出：由于眼眶骨受損引起，常為一側，也可雙側突出。5.尿崩癥：由于蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致，表現為多飲、多尿。6.其他長骨等破壞：組織細胞浸潤累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞，局部表現腫脹或發生病理性骨折。 （一）血象：無特異性改變，多器官受累者常有中度以上貧血，可有白細胞減下降和血小板減少。（二）骨髓象：部分病例有骨髓增生低下，可見組織細胞增多，但罕見嗜血現象。有骨髓受累的患者常伴有貧血、白細胞減少，以及發熱、皮疹等表現。但骨髓中組織細胞數量與骨髓功能異常并無正比關系。（三）尿比重測定：如尿比重常在1.001～1.005,或尿滲透壓<200mOsm/L,則提示可能有蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致。（四）免疫功能檢測：⑴體液免疫：除IgM常增高外，大都正常。⑵細胞免疫：CD3多減低，CD4/CD8降低或增高，可有淋巴細胞轉化功能降低，T淋巴細胞組胺H2受體缺乏。 （一）X線檢查：1．胸部攝片：胸部X線見肺部有網點狀陰影，或呈毛玻璃狀，或在此基礎上出現顆粒狀陰影，嚴重者出現囊狀陰影、肺氣腫和氣胸等。2．骨骼攝片：顯示溶骨性骨質破壞，一般應多部位照片，依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢。（二）CT或MRI掃描：雙側顳骨CT或MRI掃描，以明確蝶骨各部分、蝶鞍骨質與垂體等受損害情況。（三）ECT全身骨骼系統掃描，可檢出骨損害的部位與大小。五、病理組織學檢查 病理檢查是確診郎格罕細胞組織上細胞增生癥的主要手段。故應盡可能做活組織檢查，皮疹穿剌液印片和皮膚活檢最常用，有淋巴結腫大者可做淋巴活檢，骨質缺損做腫物刮除時做刮除物檢查。（一）光鏡：病變部位（皮膚、淋巴結、骨髓等）見到特征性的分化較好的郎格罕組織細胞（單核的組織細胞、泡沫細胞）增多可以確診，郎格罕細胞特征為細胞核為單個或多個，核折疊，有核仁。（二）免疫組化：病變細胞的免疫組化CD1a單抗染色陽性為診斷的重要依據，免疫組織化學染色—S-100神經蛋白（Neuroprotein）陽性，α-D-甘露糖苷酶陽性，可與花生凝集素結合。（三）電鏡：有條件時應作電鏡檢查，病變細胞內找到有Birbeck顆粒的郎格罕細胞。
盡管LCH尚未完全證實屬于惡性腫瘤，但經驗證明以抗腫瘤化療藥物治療為主的治療方法，已使LCH的預后得到了明顯改變。除化療外，還對局部病灶作手術刮除或放療。由于LCH侵犯器官及病情輕重相差較大，治療應以人而異，分型論治。 化療的目的是盡可能低劑量細胞毒藥物控制疾病，使器官功能損害減少至最低程度，但化療的強度要與疾病分級程度一致。對Ⅰ級、Ⅱ級者選用VP方案（VCR+Pred）化療6～8周，然后選用6MP（巰基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或單藥交替應用，療程1～2年。對Ⅲ級、Ⅳ級者選用VCP（VP+環磷酰胺）或VEP（VP+足葉乙甙）方案治療8～12周，病情好轉后改用6MP和MTX與之交替，療程2～3年。常用化療方案如下：（一）VP方案：VCR1.5mg/m2.次，QW，靜注；Pred60mg/m2.d，分次口服；兩藥聯用4～6周為一療程。（二）VCP方案：VCR和Pred同上；CTX（環磷酰胺）：75mg/m2.次，d1～7、d15～21，口服或200mg/m2.次，靜滴，QW；三藥聯用4周為一療程。（三）EVP-Ⅰ方案：E（Etoposide，VP16，足葉乙甙）：100～150mg/m2.d，靜滴，d1～3，每3周連用3日；或用VM26（威猛，Teniposide，替尼泊甙）；VCR：1.5mg/m2.次，QW，d1、d8、d15，靜注；Pred：60mg/m2.d，d1～21，分次口服；3周為一療程。用2～6個療程。對Ⅲ級、Ⅳ級LCH患兒用EVP-Ⅰ方案治療2～6個療程后，6個月后每3個月一個療程，病情好轉達完全緩解（CR）后改為6MP與MTX兩藥聯合，以后交替輪回治療至2～3年終止治療。 適用Ⅰ級、Ⅱ級病變，包括手術刮除病灶和放射治療。對初治的單一局部骨病變可單用病灶刮除術，對局部病變嚴重或持重負荷大的骨病變、復發病灶或多部位骨病變伴軟組織受累者、肺嗜酸細胞肉芽腫等，可聯合化療。病程在半年內的尿崩癥亦可局部放療，總劑量600cGy，分次照射。對不宜作刮除術的骨骼病灶，也可用甲基強的松龍（Methylprednisolone）作局部病灶內注射，每次75～150mg。對LCH局部皮膚病變，可局部應用皮質激素或氮芥，對全身彌漫性皮膚病變采用化療也可使皮膚損害得到控制。 （一）LCH伴尿崩癥時用DDAVP（Desmopressin去氨加壓素，Minirin彌凝），每次5～10μg滴鼻或噴鼻，每日1～2次；或口服Minirin片50～100µg，每日3次。（二）新近報告用環孢霉素A（CyclosporineA）對器官功能損害的完全恢復和LCH的病損的消退多數是有效的。環孢霉素抑制細胞因子介導（cytokine-mediated）的細胞活化作用，被認為其對LCH的發病中起重要作用。治療LCH有一定療效，用法與劑量：6～12mg/kg,，分2～3次口服，連服用6～12個月（或CSA+VP16、Pred）。（三）α-干擾素（α-Interferon,α-IFN）：每日100～150萬IU，肌注，連用10周，以后每周3日，共用14個月，并與強的松并用。（四）2-氯脫氧腺苷（2-chlorodeoxyadenosine，2CDA）：5～6.5mg/m2.d，連續3天為1個療程，每3～4周重復1個療程，共4～6個療程。（五）噴司他丁（Pentostatin,2-Deoxycofarmycin）：本品是一種腺苷脫氨酶的強抑制劑，有報道用于治療難治性多系統性LCH。（六）LCH如主要骨損害難愈，可用消炎痛（Indomethacin），因LCH的骨病變部位PGE2水平增高而破壞骨骼，用消炎痛可抑制PGE2水平的增高，達到減少骨的破壞。用法：消炎痛12.5mg/kg.d，分2～3次口服，用6周為一療程，如有效再用2～6周，如無效，則停藥。副作用：有頭痛，消化道出血，偶有血細胞減少。（七）Pamidronate（帕米磷酸鈉，丙氨膦酸鈉）（30mg/支、250mg/片）、Bonefone（Disodiumclodronate，氯曲膦酸鈉，骨膦）（400mg/粒）為破骨細胞性骨溶解抑制劑，抑制破骨細胞活性而抑制骨吸收作用。（八）對Ⅳ患兒，有條件者采用異基因骨髓移植。（九）對繼發侏儒的患兒可試用生長激素。（十）加強支持療法，積極預防和控制感染。
會計基礎:03復式記賬0
會計基礎: 03復式記賬
會計基礎: 03復式記賬
會計基礎:03復式記賬0
會計基礎: 02會計科目
會計基礎:02會計科目
會計基礎:01總論04會
會計基礎:01總論03會
水下蝶泳視頻教程
自由泳換氣動作糾正視
蛙泳教學視頻全集完整
蛙泳腿部錯誤動作—不