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        2023浙江紹興知識大全:朗格漢斯細胞組織細胞增生癥#朗格罕細胞

        發布:2023-09-17 02:09:00編輯:視頻君來源:視頻教程網

        【2023浙江紹興知識大全:朗格漢斯細胞組織細胞增生癥#朗格罕細胞組織細胞增生癥#臨床表現】:今天小視頻助手分享的內容是——朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現,,,,,小視頻將詳細內容整理如下: 朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現
        朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現
        提示:

        朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現

        根據其類型不同,其臨床癥狀和體征表現多樣。 X攝片的病變特征是溶骨性骨質破壞,骨缺損系由于郎格罕細胞在骨質內增生浸潤所致。骨缺損局部如顱骨的頭皮呈包塊狀突起,可有輕壓痛,當病變侵蝕骨外板時,腫塊變軟而有波動,常可觸及顱骨缺損的邊緣。1.顱骨缺損:最多見,顱骨呈地圖樣缺損,最早出現于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。2.下頜骨破壞:發生率(7%),頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種,前者首先侵犯牙槽突,后向根尖下發展,破壞下頜骨體或上頜竇底,重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變,后者常開始于下頜骨體中央,漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。頜骨病變伴隨口腔頜面臨床改變有兩面種表現:①牙齦或腭部的潰瘍性病損,可伴有腫脹和周圍粘膜增生。②頜面腫脹或包塊,可伴有牙齒松動或疼痛,重者可造成牙齒脫落。3.顳骨與乳突破壞:中耳道有肉芽腫病變引起顳骨與乳突破壞,常有耳流膿,乳突腫脹或凹陷。4.眼球突出:由于眼眶骨受損引起,常為一側,也可雙側突出。5.尿崩癥:由于蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致,表現為多飲、多尿。6.其他長骨等破壞:組織細胞浸潤累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破壞,局部表現腫脹或發生病理性骨折。 (一)血象:無特異性改變,多器官受累者常有中度以上貧血,可有白細胞減下降和血小板減少。(二)骨髓象:部分病例有骨髓增生低下,可見組織細胞增多,但罕見嗜血現象。有骨髓受累的患者常伴有貧血、白細胞減少,以及發熱、皮疹等表現。但骨髓中組織細胞數量與骨髓功能異常并無正比關系。(三)尿比重測定:如尿比重常在1.001~1.005,或尿滲透壓<200mOsm/L,則提示可能有蝶胺破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致。(四)免疫功能檢測:⑴體液免疫:除IgM常增高外,大都正常。⑵細胞免疫:CD3多減低,CD4/CD8降低或增高,可有淋巴細胞轉化功能降低,T淋巴細胞組胺H2受體缺乏。 (一)X線檢查:1.胸部攝片:胸部X線見肺部有網點狀陰影,或呈毛玻璃狀,或在此基礎上出現顆粒狀陰影,嚴重者出現囊狀陰影、肺氣腫和氣胸等。2.骨骼攝片:顯示溶骨性骨質破壞,一般應多部位照片,依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢。(二)CT或MRI掃描:雙側顳骨CT或MRI掃描,以明確蝶骨各部分、蝶鞍骨質與垂體等受損害情況。(三)ECT全身骨骼系統掃描,可檢出骨損害的部位與大小。五、病理組織學檢查 病理檢查是確診郎格罕細胞組織上細胞增生癥的主要手段。故應盡可能做活組織檢查,皮疹穿剌液印片和皮膚活檢最常用,有淋巴結腫大者可做淋巴活檢,骨質缺損做腫物刮除時做刮除物檢查。(一)光鏡:病變部位(皮膚、淋巴結、骨髓等)見到特征性的分化較好的郎格罕組織細胞(單核的組織細胞、泡沫細胞)增多可以確診,郎格罕細胞特征為細胞核為單個或多個,核折疊,有核仁。(二)免疫組化:病變細胞的免疫組化CD1a單抗染色陽性為診斷的重要依據,免疫組織化學染色—S-100神經蛋白(Neuroprotein)陽性,α-D-甘露糖苷酶陽性,可與花生凝集素結合。(三)電鏡:有條件時應作電鏡檢查,病變細胞內找到有Birbeck顆粒的郎格罕細胞。

        朗格罕細胞組織細胞增生癥的治療
        提示:

        朗格罕細胞組織細胞增生癥的治療

        盡管LCH尚未完全證實屬于惡性腫瘤,但經驗證明以抗腫瘤化療藥物治療為主的治療方法,已使LCH的預后得到了明顯改變。除化療外,還對局部病灶作手術刮除或放療。由于LCH侵犯器官及病情輕重相差較大,治療應以人而異,分型論治。 化療的目的是盡可能低劑量細胞毒藥物控制疾病,使器官功能損害減少至最低程度,但化療的強度要與疾病分級程度一致。對Ⅰ級、Ⅱ級者選用VP方案(VCR+Pred)化療6~8周,然后選用6MP(巰基嘌呤)和MTX(甲氨蝶呤)或單藥交替應用,療程1~2年。對Ⅲ級、Ⅳ級者選用VCP(VP+環磷酰胺)或VEP(VP+足葉乙甙)方案治療8~12周,病情好轉后改用6MP和MTX與之交替,療程2~3年。常用化療方案如下:(一)VP方案:VCR1.5mg/m2.次,QW,靜注;Pred60mg/m2.d,分次口服;兩藥聯用4~6周為一療程。(二)VCP方案:VCR和Pred同上;CTX(環磷酰胺):75mg/m2.次,d1~7、d15~21,口服或200mg/m2.次,靜滴,QW;三藥聯用4周為一療程。(三)EVP-Ⅰ方案:E(Etoposide,VP16,足葉乙甙):100~150mg/m2.d,靜滴,d1~3,每3周連用3日;或用VM26(威猛,Teniposide,替尼泊甙);VCR:1.5mg/m2.次,QW,d1、d8、d15,靜注;Pred:60mg/m2.d,d1~21,分次口服;3周為一療程。用2~6個療程。對Ⅲ級、Ⅳ級LCH患兒用EVP-Ⅰ方案治療2~6個療程后,6個月后每3個月一個療程,病情好轉達完全緩解(CR)后改為6MP與MTX兩藥聯合,以后交替輪回治療至2~3年終止治療。 適用Ⅰ級、Ⅱ級病變,包括手術刮除病灶和放射治療。對初治的單一局部骨病變可單用病灶刮除術,對局部病變嚴重或持重負荷大的骨病變、復發病灶或多部位骨病變伴軟組織受累者、肺嗜酸細胞肉芽腫等,可聯合化療。病程在半年內的尿崩癥亦可局部放療,總劑量600cGy,分次照射。對不宜作刮除術的骨骼病灶,也可用甲基強的松龍(Methylprednisolone)作局部病灶內注射,每次75~150mg。對LCH局部皮膚病變,可局部應用皮質激素或氮芥,對全身彌漫性皮膚病變采用化療也可使皮膚損害得到控制。 (一)LCH伴尿崩癥時用DDAVP(Desmopressin去氨加壓素,Minirin彌凝),每次5~10μg滴鼻或噴鼻,每日1~2次;或口服Minirin片50~100µg,每日3次。(二)新近報告用環孢霉素A(CyclosporineA)對器官功能損害的完全恢復和LCH的病損的消退多數是有效的。環孢霉素抑制細胞因子介導(cytokine-mediated)的細胞活化作用,被認為其對LCH的發病中起重要作用。治療LCH有一定療效,用法與劑量:6~12mg/kg,,分2~3次口服,連服用6~12個月(或CSA+VP16、Pred)。(三)α-干擾素(α-Interferon,α-IFN):每日100~150萬IU,肌注,連用10周,以后每周3日,共用14個月,并與強的松并用。(四)2-氯脫氧腺苷(2-chlorodeoxyadenosine,2CDA):5~6.5mg/m2.d,連續3天為1個療程,每3~4周重復1個療程,共4~6個療程。(五)噴司他丁(Pentostatin,2-Deoxycofarmycin):本品是一種腺苷脫氨酶的強抑制劑,有報道用于治療難治性多系統性LCH。(六)LCH如主要骨損害難愈,可用消炎痛(Indomethacin),因LCH的骨病變部位PGE2水平增高而破壞骨骼,用消炎痛可抑制PGE2水平的增高,達到減少骨的破壞。用法:消炎痛12.5mg/kg.d,分2~3次口服,用6周為一療程,如有效再用2~6周,如無效,則停藥。副作用:有頭痛,消化道出血,偶有血細胞減少。(七)Pamidronate(帕米磷酸鈉,丙氨膦酸鈉)(30mg/支、250mg/片)、Bonefone(Disodiumclodronate,氯曲膦酸鈉,骨膦)(400mg/粒)為破骨細胞性骨溶解抑制劑,抑制破骨細胞活性而抑制骨吸收作用。(八)對Ⅳ患兒,有條件者采用異基因骨髓移植。(九)對繼發侏儒的患兒可試用生長激素。(十)加強支持療法,積極預防和控制感染。

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